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由常染色体隐性遗传所致的甘露糖苷酶先天性缺乏性疾病。曾称为假性脂沉积病(pseudoli-pidosis)。发生于安格斯牛和墨累灰牛(Murry Grrey Cattle)。由于病牛缺乏甘露糖苷酶， 而致富含甘露糖和葡糖胺的代谢物沉积于神经元溶酶体、淋巴结的巨噬细胞及网状内皮细胞内， 使细胞空泡化而不能维持正常功能。病牛表现运动失调， 头部震颤， 攻击人，生长发育障碍。除少数生后不久死亡外， 多在生后一年内死去。病牛为纯合子， 彻底缺乏α-甘露糖苷酶; 而杂合子为部分缺乏， 可不显症状。通过生化检验可检出杂合子携带者并淘汰而防止发病 ......



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